1．先天性：常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

2．后天性：外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

常由于內耳聽神經發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。Jackler在1987年根據(jù)內耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學將內耳畸形分為5類。迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭；共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無內部結構分化；耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短??；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓階間隔發(fā)育不全。此外大前庭導水管綜合癥也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。